[速览]三、血小板释放功能缺陷性疾患

血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患，也是遗传性疾患，遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻‐中度的出血，如鼻出血、瘀斑、月经及分娩后出血过多，拔牙及扁桃体摘除等手术后过度出血等，偶有严重出血致死者。血小板计数正常或轻度减少，形态正常。提示本组疾患诊断的关键是血小板对ADP或肾上腺素的聚集试验第一波正常，第二波显著降低或缺如。对胶原的聚集亦降低，但在高浓度下正常。本组疾患进一步又分为两大类，一是储存池病（storage pooldisease，SPD），二是血小板释放障碍性疾患。瑞氏染色血片上的灰 ......