[治疗]（十二）艾森曼格综合征和严重肺动脉高压

肺动脉高压是成人先心病常见的并发症，也是影响患者生存和生活质量的最重要的因素之一。欧洲心脏外科成人先心病注册研究发现，在1877名ASD、VSD等成人先心病患者中，28%的患者有肺动脉高压，12%存在艾森曼格综合征。成人先心病导致肺动脉高压临床上分为四型，第一型为艾森曼格综合征，第二型，中度到大量分流合并严重的肺动脉高压，但没有出现分流逆转（无发绀），第三型，合并肺动脉高压的小缺损（临床特征相似于特发性肺动脉高压）。肺动脉高压的靶向治疗是该指南的亮点之一，临床上目前使用的证实有效的治疗肺动脉高压的药物包括 ......