[概述]第三节　先天性心包缺如

先天性心包缺如是一种少见的先天性异常，可以是完全缺如，也可仅涉及左侧、右侧或膈面的全部或部分心包。其中以部分的或完全的左侧心包缺如最多见，约占80% 。大约35%伴有心脏或肺部的畸形。该病是由于胚胎期第1周胸膜心包膜发育缺陷所致，膈面心包缺损则由于横膈的发育缺陷所致。完全性心包缺损者多不需要特殊治疗。右侧缺损可引起上腔静脉梗阻，膈面心包缺损多伴有膈肌缺损，可致腹腔大网膜疝入心包腔，必须手术治疗。部分心包缺损造成左心室嵌顿或左心耳疝出，则须紧急手术。胸部手术时发现心包缺损，应根据缺损大小决定是否需要纠正。心 ......