可引起围手术期凝血功能障碍的疾病较多,但有些疾病临床并不常见,本节仅将几种最常见的疾病简述如下。多数病例因反复多次出血,以致血液不能被完全吸收,刺激关节组织发生慢性炎症,引起滑膜增厚,关节囊纤维增殖、肥厚收缩,关节腔变窄,软骨变性及坏死,甚至破坏骨质,以致关节肿大,持续疼痛及活动受限,称为血友病性关节炎。血尿较多见,可发生于膀胱和肾脏,肾脏出血可持续数天数周,一旦血凝块形成,常发生输尿管绞痛。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ活性测定有助于诊断Ⅷ R、Ag测定及血浆VWF测定有助于与血管性血友病区别。 ......