先天性肾病综合征(congenital nephrotic syn drome,CNS)是指出生时或生后半年内出现水肿、蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症的一组疾病。分为两大类:①原发性:可分为芬兰型CNS和法国型(弥漫性系膜硬化)②继发性:可继发于感染(先天性梅毒、先天性巨细胞病毒感染、风疹、疟疾、艾滋病等)、溶血尿毒综合征、。婴儿系统性红斑狼疮、Drash综合征、甲‐髌综合征等。在婴儿期起病的NS除先天性外,尚可有早发性肾病综合征(微小病变、局灶节段硬化和增生硬化)。也有报道切除双侧或一侧肾,以减少蛋白排出 ......