PLCH是一类罕见病,目前没有发病率和患病率的准确资料。1980年Caensler和Carrington分析了502例弥漫性肺脏疾病开胸肺活检的肺脏组织病理,其中嗜酸性粒细胞肉芽肿17例,占3.4%,提示PLCH是一类较为罕见的疾病。由于研究的选择性偏倚,一些患者可能根据影像作出临床诊断而非采取开胸肺活检。终末期PLCH病例的肺脏组织病理表现为非特异性肺纤维化,可能无法作出病理诊断,这项研究的结果可能低估了PLCH的发病率。日本流行病学估计男性和女性PLCH的患病率分别为0.27/10万和0.07/10万 ......