[速览]第二节 再生障碍性贫血的诊断治疗

再生障碍性贫血是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血和感染。再生障碍性贫血分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性再生障碍性贫血的发病机制中占主要地位。先天性再生障碍性贫血罕见，主要为范可尼贫血（常染色体隐性遗传）、先天性角化不良（DKC）、Diamond‐Blackfan贫血（DBA）、Shwachmann‐Diamond综合征（SDS）等。本指南主 ......