[病理学]【病理概述】

法洛四联症的胚胎学基础是圆锥动脉干分隔不均，造成主动脉增宽、肺动脉狭窄，肺动脉狭窄可位于漏斗部、肺动脉瓣环、肺动脉瓣、肺动脉干及左右分支。圆锥动脉干扭旋不充分，主动脉瓣不能充分向肺动脉瓣的左后方向移动，而骑跨于室间隔之上。室间孔不能闭合而残留主动脉瓣下室间隔缺损。病理生理：法洛四联症的病理生理学变化主要决定于肺动脉狭窄程度、室间隔缺损的大小以及体循环的阻力。肺动脉狭窄越重，室间隔缺损越大，则右向左分流越重，同时肺血明显减少，动脉的血氧饱和度明显下降，患儿发绀严重。持续的低氧血症，刺激骨髓造血系统，使患儿红 ......