不明原因发热及多系统受损表现,最常见为肾脏和肺部损害(如急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血) ,也可因皮肤紫癜、肌痛、胸痛、腹痛、消化道出血、关节炎、周围或中枢性神经病变(多发性单神经炎或癫痫发作)等就诊。MPA伴有进展期肾病,包括长期透析者,或伴有肺出血的肺泡毛细血管炎的患者可使用血浆置换治疗,但其治疗有效性的数据有限。有肾脏、肺脏、胃肠道、心血管或中枢神经系统受累的患者死亡率高,如肾功能不全、肺泡出血或消化道出血、心肌梗死、颅内出血或梗死灶等。受累脏器的硬化或纤维化是判断器官功能损伤、疾病严重程度和预后最 ......