[发病机制]第二节　遗传性视网膜劈裂

遗传性视网膜劈裂即先天性视网膜劈裂( congenital retinoschisis ) ，又称X -连锁青少年视网膜劈裂，是一种遗传性、退行性病变，致病基因位于X染色体的短臂末端，以视网膜神经纤维层裂开为临床表现。其可能的发病机制是X -性染色体缺陷决定了M üller细胞发育异常［ 13 ］ ，使得视网膜内层M üller细胞功能降低，这就导致了视网膜内界膜异常变薄，同时玻璃体牵拉促进了劈裂腔的形成［ 14 ］ 。由于视网膜最内层先天异常，特别是附着于内界膜的M üller细胞内端存在某种遗传性缺陷 ......