横纹肌肉瘤发生于胆管和肝脏很少,常发生于胆总管,亦可发生于肝总管或肝内,年龄大多在2~6岁,发病高峰是4岁,男女均等。葡萄状息肉样的肿瘤沿扩张增厚的胆管生长,向上伸展至肝,向下延至胰腺,常发生坏死和出血,组织学上为胚胎型肉瘤。但有人报道,通过2年内多疗程较大剂量的长春新碱,放线菌素D,及环磷酰胺(VAC方案)治疗,或改用顺铂、异环磷酰胺等药物,可提高生存率。 ......