[速览]二、主动脉瓣上狭窄（Supravalvular Aortic Stenosis）

主动脉瓣以上升主动脉部位出现先天性畸形，造成局限性或弥漫性狭窄病变。38）：1 ﹒隔膜型：瓣上有一纤维薄膜，中央有大小、形状不同的开口。2 ﹒壶腹型：由于主动脉内膜及中层明显增厚，局部管壁向腔内凸起，形成环形狭窄。3 ﹒升主动脉发育不全：主动脉发育不全，管壁内膜增厚，整个主动脉管腔狭小。病理生理改变类似于主动脉瓣狭窄的血流动力学改变，但一般不引起主动脉狭窄后扩张。升主动脉发育不全显示升主动脉明显变细,常累及主动脉弓。彩色多普勒可见主动脉瓣上狭窄处呈五彩镶嵌色的高速血流。连续多普勒于狭窄处探及高速湍流频谱。 ......