[诊断]三、遗传性蛋白S缺陷症

蛋白S（PS）是一种维生素K依赖性因子，主要在肝脏、内皮细胞中合成，分子量是70kD。其余40%以游离形式存在，称为游离型PS（FPS），具有APC辅因子活性。与遗传性蛋白C缺陷症相比，遗传性蛋白S缺陷症与动脉血栓相关性更大（20%），包括多发性动脉血栓形成（肠系膜）、心肌梗死及脑血栓形成。PS的水平受许多因素影响，因此获得性蛋白S缺陷症较常见，应与遗传性蛋白S缺陷症鉴别。蛋白S缺陷症的发生还与一些疾病的发生相关，如肝脏疾病、水痘、大面积血栓形成、华法林的使用、DIC、SLE。有报道显示，HIV感染患者获 ......