[病因学]图18‐14～18‐19 囊性纤维化（cystic fibrosis，MI M 219700）

又称：胰岛囊性纤维化、胰腺纤维囊肿病、黏稠物阻塞症。主要表现为胃肠道、呼吸道、生殖道的黏液腺，以及汗腺、唾液腺的分泌功能障碍，导致分泌细胞分泌的黏液不能及时清除，而大量滞积于导管和腺泡中，引起阻塞和感染，从而诱发各种临床症状。图18‐19示患者的胰腺病理切片，显示胰腺上皮变平，囊性管扩大，脂肪组织弥漫性纤维化。2 ﹒胰腺囊性纤维化，胰腺导管被堵塞，导致消化道功能障碍，而引起各种临床症状。预后与防治：补充胰蛋白可改善脂肪的吸收、降低食欲和减少巨大黏稠粪便的排出次数。应用DNA分析可作出产前诊断。 ......