[概述]三、血红蛋白M病

HbM病是专指珠蛋白链上与血红素中铁原子结合的氨基酸变异的高铁血红蛋白病。变异多发生在α链或β链的近端或远端的组氨酸被酪氨酸替代，酪氨酸的酚侧链上的羟基与铁形成酚酸铁复合物，使异常亚单位上的二价铁稳定于三价铁状态，从而影响了正常的携氧功能，使组织供氧不足，导致临床上出现发绀和继发性红细胞增多。 ......