[速览]第六章 其它原发性免疫缺陷病

传统认为原发性免疫缺陷病的发病机制主要为免疫功能缺乏或低下，导致机体抗感染的能力下降。但原发性免疫缺陷病也可因免疫系统中某些成分缺陷，引起免疫调节机制紊乱，诱发自身免疫性疾病。尽管ALPS经常合并自身免疫性疾病，但临床上较难肯定，这是因为：不可能测定全部自身抗体，多数患儿于淋巴组织增生出现后数年才发生自身免疫性疾病，难以明确全血细胞减少是由于脾功能亢进，抑或是自身免疫的结果。去除T细胞的同种异体半合子骨髓移植已获成功，移植后随访3年，尽管外周血仍存在较多CD4 － CD8 － T细胞，但不再出现淋巴组织增 ......