[速览]第23章 肺动脉闭锁伴室间隔缺损（Pulmonary Atresia with Ventricular Septal Defect，PA‐VSD）

本病过去被归属于法洛四联症的最严重型，但因其入肺的血管解剖复杂，且其胚胎发生机制与四联症不同。亦有将本病列为动脉单干的第Ⅳ型，但单干为主、肺动脉的总干，而PA‐VSD的两心室流出干中并无肺动脉的成分，故应另立一病种。由右室通过室缺至左室造影，可探知室缺位置和主动脉的分支，最好以逆行主动脉造影可查知侧支动脉肺的情况，左右肺动脉有无共源的总管和侧支动脉与肺动脉的交通，选择性侧支动脉造影可知其供血范围。如有多源血流入肺（multifocalization），则先需将入肺的血管集中接至总管（单源化，unifoca ......