根据遗传学致病机制和离子通道的突变位点,目前已报道的LQTS共有12种类型,其中LQT1~LQT3占90%,其他9种均为少见类型,所有的LQTS治疗均来自临床尝试性或经验性用药及随访结果。一旦临床确诊LQTS,应首先建议患者改变生活方式(Ⅰ类,B级)。LQTS患者应避免参加竞技性的体育活动,避免服用延长QT间期的药物和消耗钾、镁的药物,鼓励补充富含电解质的液体。抗心律失常药如胺碘酮和β受体阻滞剂对BrS患者无效,A类(奎尼丁除外)和ⅠC类抗心律失常药物禁用于BrS患者。有限的资料显示奎尼丁能够延长QTc, ......