遗传性足细胞病是近年来提出的一组与足细胞相关蛋白编码基因异常有关的肾脏疾病,包括芬兰型先天性肾病综合征、常染色体隐性(AR)遗传激素抵抗性肾病综合征(SRNS)、常染色体显性(AD)遗传局灶节段硬化性肾小球病(FSGS)等。临床上多以大量蛋白尿、肾病综合征(NS)为特征。病理表现为足细胞足突融合、消失、肾小球硬化等,见表12-1。瑞金医院肾内科在802例IgAN患者中经家族史调查和部分家系成员筛查发现,IgAN家族聚集倾向高达11.1%,由于部分IgAN患者临床隐匿,此发生率存在明显的低估,需引起肾脏专科 ......