[速览]八、皮质‐纹状体‐脊髓变性

皮质‐纹状体‐脊髓变性又称克‐雅病（Creutzfeldt‐Jakob dis ease，CJD），是第二个被认识的人类朊蛋白病，有家族型、散发型、医源型和变异型四种类型。进行性痴呆为其主要临床表现之一。4 ﹒晚期有尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态，多在发病1年内死于感染等并发症。MRI的T2加权像显示双侧尾状核、壳核对称性均质高信号，T1加权像可完全正常，弥散加权像（DWI）皮质高信号对该病的诊断颇有意义。无特效治疗，以支持对症为主，90%在1年内死亡，我国2013年5月的随访研究发现100%在 ......