是从胚胎脊索残件发生的骨恶性肿瘤。肿瘤沿脊柱分布,主要分布在脊柱上下两端,骶尾部占50%,蝶枕部为35%。主要症状为局部包块伴不适感或有轻度疼痛,放射学表现为边界不规则的溶骨性破坏伴软组织块影,约半数病例肿瘤内见钙化影。组织学表现:肿瘤为粘液样背景中散在巢状、条索状瘤细胞,其中有宽窄不一的纤维束将肿瘤分割成分叶状。肉眼检查:肿瘤位骨髓腔,巨大时可破坏骨皮质进入周围软组织,切面肿瘤呈灰白色质韧、可伴有出血及囊性变。骨内原发性其他软组织肿瘤、瘤样病变和外周神经源性肿瘤组织形态与软组织相应肿瘤一致,无需赘述。 ......