[治疗]【治疗】

LSM的治疗需根据其类型，确定具体的处理方案。其作用机制不明，可能激素有促进脂肪的利用，使肌肉中脂肪累积减少。成人开始剂量为泼尼松20～40mg / d，1个月后随病情改善而渐减剂量，减至5～10mg/d，即为维持量，可连用数月。一旦出现肌红蛋白尿，应卧床休息，停止所有的运动，最好能住院进行肾功能监护及必要的对症治疗。由于中链脂肪酸不是由CPT、肉碱介导，而是在辛酰基转移酶作用下进入线粒体，故用中链脂肪酸替代长链脂肪酸饮食可作这类患者的能量来源，从而控制病情的发作。对于乙酰辅酶A脱氢酶缺乏症，可采用维生素 ......