[病例]二、典型病例

因“双下肢水肿、肢体麻木20个月余，皮肤变黑1年，腹胀8个月”入院。多系统损害伴多种自身抗体阳性为特征的自身免疫性结缔组织病，临床可有发热、皮疹、颧部红斑、盘状红斑、光过敏、脱发、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统异常表现、血液学异常，如同时合并血清M蛋白阳性，应与PO EMS综合征鉴别。又名慢性格林巴利综合征，病程进展缓慢易复发，症状以对称性肢体无力和感觉障碍为主，肌电图、肌活检提示周围神经病变，脱髓鞘病变为主，可继发轴索变性，脑脊液蛋白细胞分离，均与POEMS综合征神经系统病变相似，故POEMS综 ......