1982年,Prusiner等〔 16 〕提出一组以慢性海绵状退行性变为特征的人类中枢神经系统疾患。如克鲁兹弗‐雅柯病、杰茨曼‐斯脱司勒‐史茵克综合征、致死性家族性失眠症及库鲁病的病原是一种不含核酸而只有蛋白质的传染性蛋白质粒子(pro‐tein aceous infectious particles),并组建prion蛋白(PrP),这一词代表这种因子。朊毒体的发现对传统的核酸是惟一的遗传物质这一观点提出了严重的挑战,对于人们重新认识生物遗传与变异的本质拓宽了思路,对于深入研究正常细胞如何监控蛋白质构型 ......