采用1990年美国风湿病学会的分类标准:发病年龄≤40岁:出现症状或体征时年龄<40岁。先天性主动脉缩窄:多见于男性,血管杂音位置较高,限于心前区及背部,全身无炎症活动表现,胸主动脉见特定部位(婴儿在主动脉峡部,成人型位于动脉导管相接处)狭窄。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行,足背动脉搏动减弱或消失,游走性表浅动脉炎,重症可有肢端溃疡或坏死等,与大动脉炎鉴别一般并不困难。其他结缔组织病:结节性多动脉炎好累及内脏中小动脉,与大动脉炎表现不同。巨细胞动脉炎临床表现和体征类似大动脉炎的头臂动脉型,但前者多见于老 ......