[速览]第十一节 黑斑息肉病

本综合征的主要特点是胃肠道有多发息肉，并于唇、颊黏膜、鼻孔和眼周、指趾、掌跖等部位有黑色素沉着。是一种较少见的家族性疾病，约50%病人可追查到家族阳性同类病人。它是一种显性遗传病，有很高的外显性，色素沉着和肠道息肉的发生可能有一个共同的多效性基因为基础。由于慢性或急性肠套叠是引起腹部症状的常见原因，可以对息肉密集的肠段或是已坏死的肠段切除吻合，对较大的息肉可行息肉局部切除或部分切除。一般认为本病并非腺瘤，不属于癌前期病变，但文献中有少数合并小肠恶性肿瘤的报告，发生率不足3%，但是在本病的基础上发生，还是癌 ......