[病因学]【血红蛋白病的分子机制与溶血原理】

异常血红蛋白病种类繁多，临床症状多样化，但归纳其结构变异所导致功能异常，大致分为以下数类：1 ﹒因分子内部氨基酸替代所产生的异常血红蛋白血红蛋白分子内部为非极性氨基酸，在血红蛋白分子中构成血红素与珠蛋白链的接触，肽链螺旋段间的接触及血红蛋白单体间的接触。Hb M:肽链中与血红素铁原子连接的组氨酸被酪氨酸所替代,最常见的是E7或F8的组氨酸为酪氨酸所替代，酪氨酸酚基上的氧与血红素的铁原子构成离子键，使铁原子呈稳定的高铁状态，影响血红蛋白的正常释氧功能，使组织供氧不足，出现发绀及红细胞增多。UHb:肽链中与血 ......