[治疗]（七）马凡综合征

马凡综合征是一种常染色体显性遗传疾病，该疾病在心血管，皮肤，骨骼，眼睛，肺表现出不同程度的异常。主动脉根部直径增加者，发生A型夹层的风险较大，但是仅有轻度主动脉扩张的病人偶尔也会发生夹层。因此，早期识别及确诊马凡综合征很关键。马凡综合征有两个主要特点：主动脉根部动脉瘤及夹层，晶状体异位。但是，马凡综合征较其他种类主动脉疾病有相当高的再次夹层及再次动脉瘤发生的可能。指南中还提到：马凡综合征妇女所生的后代遗传有此病的概率为50%（妊娠前最好行遗传咨询）。即使升主动脉修复术后，病人仍存在残存主脉发生夹层的风险。 ......