可分为XX与XY单纯性腺发育不全,其中又以前者为最多见,后者亦称为Swyer综合征。患者到达青春期后,应给予周期性雌-孕激素替代治疗以促进女性第二性征的发育,由于患者无自身雌激素分泌,因而骨骺多不愈合,如长期给予低剂量雌孕激素周期治疗,可能会发生身高异常增高,应根据骨龄和患者对于身高的意愿,适时增减雌激素剂量,维持身高在合理的范围。同时应预防骨质疏松,并可通过供卵和体外胚胎移植(试管婴儿)使单纯性腺发育不全患者成功妊娠。 ......