[概述]第二十二节　免疫缺陷患者的肺部并发症

原发性免疫缺陷病（ primary immunodeficiency ， PID ）是指原发的免疫系统的免疫器官，免疫活性细胞（如淋巴细胞、吞噬细胞）及免疫活性分子（如免疫球蛋白，淋巴因子，补体和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的某种免疫反应缺失或降低。导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临床综合征。肺炎是XHIGM患者最常见的感染,见于80%的患者。针对所有抗原的抗体反应缺失。检测单核细胞Btk蛋白表达可作出快速诊断，大部分患者完全缺失， 20%部分缺失， 3%表达正常。大部分患者缺乏同族血凝素，但阳性不能 ......