[病因学]图21‐20，21‐21 肌强直性肌营养不良（myotonic dystrophy，D M，MI M 160900）

又称：营养不良性肌强直、Steinet病。睾丸萎缩性功能减退（68%～80%患者精子生成减少）。外显率高，群体发病率约1／8000～1／2万，致病基因定位于染色体19q13.3。需相鉴别的疾病：先天性肌强直疾病。应用抗肌强直性药物和增加营养，可缓解、减轻一些症状。肌肉进展性强直，四肢肌、胸锁乳突肌、背阔肌萎缩，颈项细长呈“鹅颈”样。主征：出生时或儿童早期起病，普遍性肌强直，肌肉自发性肥大，外观肌肉发达似运动员。其他：症状随年龄增加而加重，至青春期达顶峰，其后将逐渐有所缓解。可用苯妥英钠、普罗卡因酰胺，地西 ......