[概述]第34章 室间隔完整的肺动脉闭锁（Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum，PA‐IVS）

室间隔完整的肺动脉闭锁是较少见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病1%～3%，美国Balti‐more‐Washington Infant Study发现占出生新生儿的0.083／1000，但占新生儿紫绀型先天性心脏病25%。本症因右室流出道梗阻，肺循环血流太少，在新生儿期即发生紫绀、低氧血症、酸中毒等，如不进行早期治疗约50%在一月内死亡，能活至三岁者仅2.5%（Gersony）。在未进行右室减压术右室肥厚病人，可见室间隔向左凸起，这可能引起Fontan术后致命性主动脉瓣下狭窄。 ......