由于基因突变,导致肌纤维排列紊乱,后者提供了缓慢传导和折返性心律失常的基质。其心脏性猝死的其他主要原因包括房室传导阻滞,血管扩张/低血压和运动时缺血。通常短暂的室性心律失常或室上性心律失常并不危及生命,而HCM在这些情况下的血流动力学耐受性降低(大多数由于左室流出道梗阻)。有心脏停搏存活者和持续性室速者的HCM病人,心脏性猝死的危险性最大。有心脏停搏家族史、严重流出道梗阻和心肌灌注显像提示片状的心肌缺血的患者危险性增加。成人24小时心电监测没有非持续性室速提示预后较好。室间隔切开术似乎可以减少伴随室壁厚度 ......