LQTS以晕厥和心脏性猝死为临床特征。目前估测,特发性长QT综合征的基因携带者为1/10,000,其中2/3会发生晕厥。在美国每年约造成3 000~4 000名儿童和青少年猝死。有晕厥症状者10%~30%发生猝死。晕厥发作频繁或经过心脏停搏复苏者,危险性更高。Schwartz对约500例病人的系列研究发现,只有1%的LQTS1患者的心脏事件发生于休息时,而LQTS3则高达67%,与之相反,66%的LQTS1患者运动时出现心性事件,而在LQTS3仅为8%。LQTS2患者对运动和情绪激动的反应与LQTS3相似 ......