[概述]第十三节　先天性肌营养不良

先天性肌营养不良（ congenital muscular dyst rophy ， CMD ）是一组具有肌纤维坏死、脂肪组织增生、肌肉纤维化等病理表现的异质性遗传性神经肌病，常于婴幼儿早期出现肌张力低下和（或）肌肉萎缩。在1960年日本学者Fukuyama报道的病例及1977年芬兰报道的病例中发现神经系统的损害，表现为无脑回、脑白质营养不良、巨脑回、灰质异位及脑积水等畸形及视网膜发育不良。最近有动物实验研究报道应用层粘连蛋白Ⅲ 、血管紧张素Ⅱ的1型受体拮抗剂、整合素α 7等改善病变肌肉的病理结构和提高生 ......