[速览]进行性肌萎缩

PMD）为原发肌肉变性病，与遗传有关，大多有家族史。临床特征为缓慢进行性加重的、对称性肌无力、肌肉萎缩，个别类型尚有心肌受累。骨骼肌病变的范围与心脏症状的严重程度不一致，心脏的临床表现可早于神经肌肉病变。窦性心动过速常是心脏受累的早期表现，往往在睡眠时也持续存在，可伴有心律失常和心脏扩大。面肩肱型肌营养不良，心脏受累罕见，报道偶有心动过速、心肌肥大和心律失常。强直型肌营养不良，是一种常染色体显性遗传疾病，除了肌萎缩和强直外，尚有其它多系统受累，例如心脏出现传导阻滞、心律紊乱。新生儿患者死亡率约16%，多由 ......