原发性胆汁性肝硬化常跟其他自身免疫性疾病相关。Fickert的一次调查显示,66例原发性胆汁性肝硬化患者中的26例(但无对照)以及13个血小板减少的原发性胆汁性肝硬化患者中的7例有血小板抗体,表明在血小板的破坏中免疫因素起了重要的作用。小叶间胆管缺失的特征性生化指标是γ‐谷氨酰转肽酶(γ‐GT),而纤维化程度与血清γ球蛋白有关。以往评价原发性胆汁性肝硬化的临床症状和生化指标未完全反映基本组织学损害程度,Poupon等则提议根据胆管和肝实质的炎症、坏死及纤维化等特征性病理过程全面描述本病。以上基本病理过程间 ......