[病因学]一、病因及发病机制

本病的直接致病因子尚不清楚，约65%的间质性肺病病因未明，迄今尚缺乏特异性病因分类和诊断方法。病因学为多源性，发病学有异质性。炎性和免疫过程参与IPF的发病机制。现已有一些关于家族性肺纤维化的报道，因此遗传因素或先天易感因子的存在可能与本病的发病有关，尤其是第14对染色体上的特异基因可能是IPF的高危因素。大量聚集到肺泡的各种炎症细胞引起肺泡免疫性炎症反应，炎症细胞释放的毒性氧化物、蛋白酶类、细胞黏附分子及细胞毒等造成广泛的肺损伤。与肺损伤的同时，复杂的修复和纤维化过程也在进行，正常的肺泡毁损，形成大片瘢 ......