[病理学]第14章 胰腺和壶腹周围部

属于一种严重的先天畸形，常与其他器官和系统的畸形并存，患儿往往无法存活。胰头呈环状围绕于十二指肠，呈衣领状外观，可致十二指肠肠腔缩窄。临床可表现为胰腺炎、十二指肠梗阻或消化性溃疡。胰岛与导管紧密相连，形成导管胰岛复合体，内分泌细胞由导管基底层多潜能细胞分化而成。表现为新生儿高血糖症，成人少见，有时与Zollinger‐Ellison综合征、囊性纤维病、慢性胰腺炎和内分泌肿瘤有关。局灶型通过局部切除即可治愈，弥漫型需行胰腺大部切除。因背侧和腹侧胰芽融合不完全所致，易反复发生急性胰腺炎。 ......