[速览]第三节 弥散性硬化

弥散性硬化又称Schilder病、Schilder弥散性硬化或弥散性轴周脑炎，是一种多见于儿童和青少年的亚急性或慢性脱髓鞘疾病。其病理学特征主要是边界清楚的不对称性髓鞘破坏灶，累及整个脑叶或半球。本病多见于儿童和成年早期，临床上呈进行性病程，表现为无缓解的持续加重病程，也可表现为快速恶化病程。2 ﹒诱发电位以视觉诱发电位异常为主。根据临床症状、体征和病程特点、神经传导速度及血中极长链脂肪酸（VLCFA）正常，神经影像学可协助做出诊断。2 ﹒这些是基于临床、亚临床（如诱发电位）或影像学检查发现的仅有病灶。缺 ......