[速览]十、亚急性硬化性全脑炎

亚急性硬化性全脑炎是一种广泛累及脑实质的炎症性疾病。见于世界各地，发病率为5～10／100万儿童。本病与麻疹病毒的持续性感染有关。5 ﹒晚期以肌强直为主要表现，可出现去皮质或去脑强直，阵发性角弓反张，最终死于合并感染或呼吸循环衰竭。4 ﹒影像学头颅CT可见皮质广泛性萎缩，脑室扩张，白质内可见多个低密度灶。根据典型的临床病程、血清和脑脊液麻疹病毒抗体滴度增高、脑脊液寡克隆区带阳性、特征性的脑电图表现和影像学表现可考虑本病。本病需与炎性脱髓鞘性脑炎、脂质沉积病、肾上腺脑白质营养不良、线粒体脑肌病、肌阵挛性癫、 ......