[速览]第十一节 先天性黑矇

先天性黑矇是一种严重的先天性致盲性视网膜营养障碍，由德国眼科医师Theodor Leber于1869年首先报道，故又名Leber先天性黑矇（Leber congenital amaurosis，LCA）。LCA是1岁以内婴幼儿致盲的主要原因，全球新生儿患病率为2～3 / 10万，占遗传性视网膜疾病的5%以上，在全球范围内占盲校儿童盲原因的20%。患者的眼底表现和视功能改变存在基因特异性表型，视力从0.1至光感不等，少数患者可无光感，多数LCA患者视功能稳定，但部分患者的视功能可逐渐恶化，极少数患者的视功能 ......