肝脏超微结构可见肝细胞内缺乏酶体及不同程度的线粒体异常,肝小叶排列紊乱,肝细胞肿大,但巨细胞变少见,可见有门脉区的胆管数量减少,胆管发育不良,局灶性肝细胞坏死,肝小叶和门脉区纤维化,最后发展成肝硬化。 ......