[概述]第三节 遗传性果糖不耐症

果糖广泛存在于各种水果和蔬菜中，人体在日常生活中摄入的果糖量较大。正常情况下果糖的代谢途径主要有3种酶催化：果糖激酶首先将果糖催化生成1-磷酸果糖。遗传性果糖不耐症是一种常染色体隐性疾病，由于果糖二磷酸醛缩酶缺陷导致糖异生过程受阻及糖原分解过程受抑制，临床出现低血糖症状及肝细胞损伤。 ......