婴儿痉挛症(infantile spasms)又称West综合征,是婴幼儿期特有的癫痫综合征,由West于1841年首次描述。婴儿痉挛症的主要特征为痉挛发作(spasms)和EEG的高峰节律紊乱(hypsarrhythmia),常伴有智力发育迟滞。由于婴儿痉挛发作具有独特的临床和EEG表现,ILAE已将其单独列为一种癫痫发作类型。神经皮肤综合征,其中结节性硬化是婴儿痉挛症最常见的病因之一,有报道10%~20%的婴儿痉挛症由结节性硬化所致,其他如神经纤维瘤病、色素失调症、线状皮脂腺综合征等偶可引起婴儿痉挛症 ......