[文献资料]3.在蛋白质构象疾病中的应用研究

许多神经变性疾病均存在淀粉样蛋白的错误折叠和聚集，而四氢嘧啶等相容性溶质具有抑制蛋白异常折叠并维持蛋白结构稳定的作用。因此，国外研究人员对四氢嘧啶等相容性溶质在蛋白质构象疾病中的应用进行了广泛研究。Furusho等［ 267 ］研究了相容性物质四氢嘧啶、羟基四氢嘧啶和甜菜碱对缩短MJD基因产物（带有扩展的多谷氨酰胺延伸）所致neuro2a细凋亡的抑制作用。蔗糖对neuro2a细胞内含物出现频率及亚细胞定位无显著影响，说明四氢嘧啶并非通过渗透调节机制发挥作用。 ......