非炎症皮肤上出现松弛性大疱(图3‐。口腔黏膜受累约占90%。Nikolsky(+)糜烂面大而不易愈合(图3‐.表皮内水疱,可见棘刺松解,在低倍镜下可见基底上裂隙并形成绒毛状(图3‐。表皮内型(intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis, IEN):其皮损表现为表皮内水疱,常呈环状分布,大小不等,常分布于躯干也可分布于四肢,可有轻度的瘙痒(图3‐。可有表皮内棘刺松解、角质形成、细胞角化不良及坏死、真、表皮交界处空泡变性(图3‐。可以表现为真正的天疱疮,出现少许松弛水 ......