混合性通气功能障碍兼有阻塞性及限制性两种表现,常见于慢性肉芽肿疾患,如结节病、肺囊性纤维化、硅沉着病、肺尘埃病等。该类疾病相关肺动脉高压的资料有限,推测混合性的通气功能障碍均可有低氧血症、肺血管床的受损等因素,引起肺血管重塑等肺结构的改变,从而使肺动脉压力增高。目前尚无肺动脉高压靶向药物的治疗经验。 ......