[速览]第二节　Wiskott-Aldrich综合征

Wiskott-Aldrich综合征( wiskott-aldrich syndrome ， WAS )又称血小板减少-湿疹-免疫缺陷综合征，是一种罕见的X -连锁隐性遗传联合免疫缺陷综合征，编码WAS蛋白( WASP )的基因突变是导致本病的直接原因。临床上以血小板减少伴湿疹、免疫功能缺陷三联征为典型特征，可继发各种感染、自身免疫病与恶性肿瘤，严重病例可致死亡。男性婴儿患病。其基本特点为婴儿期起病的出血、反复感染、湿疹、血小板减少和小血小板。感染以腹泻、肺炎、化脓性中耳炎、皮肤脓肿、尿路感染、新生儿败血 ......