[速览]三、肌营养不良

本病是一组原发于肌肉的遗传性变性病。临床特点为进行性加重的对称性肌无力、肌萎缩。1.Duchenne肌营养不良（DMD）几乎均见于男性，女性为携带者。肌无力和肌萎缩从躯干和四肢近端开始，下肢重于上肢，脑神经支配的肌肉不受累及。2.Becher肌营养不良发病年龄和进展较DMD晚，5～25岁起病，20～25岁左右丧失劳动能力，50～60岁左右死亡。3.Emery‐Dreifuss肌营养不良多于10岁前起病，也有青少年或成年起病。4 ﹒面肩肱型肌营养不良青春期起病，缓慢进展，不影响寿命。5 ﹒远端型肌营养不良4 ......